SPONDILITA ANCHILOZANTA

SPONDILITA ANCHILOZANTA

Spondilita anchilozanta este o boala inflamatorie cronica care afecteaza predominant coloana vertebrala, procesul inflamator debutand frecvent la nivelul articulatiilor sacro-iliace si progresand ascendant. Boala evolueaza spre fibroza , osoficare si anchiloza a coloanei vertebrale , proces reflectat in denumirea greceasca a bolii : spondilos=verebra si anchilos=stramb.

Suferinta mai este cunoscuta si sub denumirea de boala Marie Strumpell, boala Becherew sau pelvispondilita osifianta.

1 ETIOPATOGENIE

Spondilita anchilozanta este o boala inflamatorie cronica, care afecteaza predominant coloana vertebrala, cu debutul la nivelul articulatiilor sacroiliace si progresiv ascendenta, cu evolutie spre fibroza, osificare, anchiloza.

Etiopatogenia este neelucidata; cu contributia factorilor genetici si de mediu (infectiile genito-urinare) se produce un proces inflamator cronic, care afecteaza articulatiile coloanei vertebrale, articulatiile sacroiliace si mai rar pe cele mari, periferice.

Doua aspecte patogenice sunt mentionate pentru toate afectiunile din grupul SASN:

-terenul genetic predispozant, caracterizat prin prezenta HLA-B27 - se considera ca 90% dintre pacientii cu spondilita anchilopoetica sunt purtatori ai antigenului HLA - B27, antigen care este prezent si la 5 - 14 % dintre indivizii sanatosi, de rasa caucaziana; determinarea fenotipului HLA permite identificarea terenului genetic susceptibil de a conditiona anumite boli, nicidecum identificarea unei anumite stari patologice; pentru spondilita anchilopoetica, riscul relativ de boala este 88 la pacientii HLA - B27 pozitivi comparativ cu cei HLA - B27 negativi; cercetarea acestui tip de antigen este un test diagnostic ajutator pentru clinicieni in stabilirea diagnosticului; explicatia faptului ca boala nu este dobandita de toti membrii familiei care sunt HLA - B27 pozitivi ar consta in existenta unei gene autozomale dobandite cu penetratie incompleta sau a unor gene multiple;

-factorii infectiosi bacterieni raspunzatori de declansarea artritelor reactive - conform acestei ipoteze patogenice, spondilita anchilopoetica ar corespunde unui model de artrita reactiva, asemanatoare cu reumatismul articular acut, in care rolul declansator nu apartine streptococului hemolitic de grup A ci unor antigene comune mai multor germeni gramnegativi; anticorpii rezultati se fixeaza pe structuri proprii care poseda reactivitate incrucisata cu antigenele bacteriene respective, rezultand distructia tisulara; in acest proces inflamator - imun par a fi implicate o serie de enterobacterii (si anume - Klebsiella, Salmonella, Enterobacter), Yersinia, Brucella; nu are loc o infectie initiala clinic manifesta ci o colonizare asimptomatica a intestinului.

Indiferent agentul infectios care potenteaza sau declanseaza fenomenele inflamator - imune din cadrul patogeniei spondilitei anchilopoetice, trebuie tinut seama de terenul ereditar identificat prin fenotipul HLA - B27.

Conform teoriei torelantei incrucisate, antigenul HLA - B27 este similar cu cel putin un determinant antigenic al bacteriilor gramnegative (Yersinia, Klebsiella, Shigella); toleranta imunologica permite perpetuare infectiei sau a raspunsului anormal fata de acesta.

Localizarea initiala si predominanta a modificarilor la nivel intestinal explica producerea IgA si topografia alterarilor morfologice la nivelul axului pelvirahidian, intestinal si urinar.

Tinta procesului inflamator este reprezentata prin: structurile fibrocartilaginoase, zona fibroasa a capsulei articulare, inelul fibros al discului intervertebral, osul subcondral, zonele de insertie ale ligamentelor si tendoanelor pe os (entezele).

ANATOMIE PATOLOGICA

Leziunile patologice reflecta un proces inflamator cronic caracterizat initial prin hipervascularizatie si infiltrare cu : limfocite, plasmocite, macrofage urmat de un proces proliferativ fibroblastic si de vindecare prin fibroza si osificare.

Sunt afectate:

1) articulatiile coloanei vertebrale, atat cele sinoviale diartrodiale ( interapofizare si costovertebrale), cat si cele cartilaginoase nesinoviale(intervertebrale, manubriocostale, simfiza pubiana).

2) articulatia sacroiliaca afectata precoce, poseda atat caracterele ariculatiei cartilagioase, cat si ale celei sinoviale.

3) articulatiile periferice(sold, umar, genunchi) sunt interesate

mai rar decat cele vertebrale. Tintele procesului inflamator sunt fibrocartilajul, osul subcondral, tesutul fibros al capsulei articulare, zonele de insertie pe os a ligamentelor, aponevrozelor, fasciilor.

Sinovita articulatiilor periferice si a celor diartrodiale se deosebeste de cea a poliartritei reumatoide prin aceea ca formarea foliculilor limfatici este mai rara si se oserva in plus eroziuni cartilaginoase centrale datorita proliferarii tesutului de granulatie subcondral.

Modificarile histologice precoce apar la nivelul articulatiilor sacroiliace si se caracterizeaza prin tesut de granulatie subcondral continand limfocite, plasmocite, macrophage si condrocite. Aceasta duce la erodarea initial a cartilajului iliac mai subtire si apoi a celui sacrat mai gros. Ulterior se produce inlocuirea tesutului de granulatie cu fibrocartilaj de regenerare si apoi osificarea articulatiei sacroiliace.

La nivelul coloanei leziunea initiala consta din tesut de granulatie inflamator localizat in zona de insertie a inelului fibros al discului intervertebral pe marginea corpului vertebral. Marginile corpului vertebral si regiunea periferica a inelului fibros vor fi erodate si ulterior osificate. Erodarea marginii anterioare a corpului vertebral va duce la pierderea concavitatii corpului vertebral cu aparitia vertebrelor "patrate". Calcificarea inelului fibros inflamat va da nastere sindesmofitului.

Ligamentul intervertebral anterior inflamat se fibrozeaza si apoi se califica. La nivelul insertiilor ligamentelor pe os se produc leziuni inflamatorii erozive urmate ulterior de osificare, cu aparitia unor spiculi ososi. Procesul este cunoscut sub numele de entesita.

Uveita acuta anterioara apare la aproximativ 20% din pacientii cu spondilita anchilozanta. Radacina aortei, valvele aortice si septul membranos pot fi afectate de procesul inflamator producandu-se ingrosarea acestora si fibroza in interiorul tesutului de conducere. Unii pacientii pot prezenta nefropatie mezangiala cu IgA.

3 TABLOU CLINIC

Durerea lombara sau fesiera, expresie a afectarii articulatiei sacroiliace domina tabloul clinic la debutul bolii, in special la adultii sub 40 ani in aproximativ 80% din cazuri. Aceasta prezinta caracterele durerii tipice de cauza inflamatorie. Ea debuteaza insidios, este persistenta, cu o durata de cel putin 3 luni, recidivanta. Apare de regula in partea a doua a noptii trezind bolnavul din somn si insotindu-se de redoare matinala. Durerea se amelioreaza dupa exercitiul fizic si se agraveaza dupa repaus prelungit. Uneori se amelioreaza dupa exercitiul fizic si se agraveaza dupa repaus prelungit. Uneori durerii lombare i se asociaza o radiculalgie sciatica cu iradiere pana in spatiul popliteu, recidivanta, bilaterala, aparand alternant(sciatica in bascua).

Afectarea articulatiei soldului (coxita) este frecvent bilaterala, cu debut insidios. Durerea este simptomul- semnal al acestei localizari, fiind perceputa la radacina membrului inferior, tinzand sa iradieze spre genunchi, cu predilectie pe fata anterioara a coapsei.

Atrofia musculara, vizibila la nivelul coapselor si feselor, se instaleaza precoce. Pacientii prezinta dificultati la urcatul si coboratul scarilor si in adoptarea pozitiei sezand.

Depistarea precoce a coxitei este deosebit de importanta pentru instituirea precoce a tratamentului vizand prevenirea sechelelor functionale (atitudini vicioase).

Amor si colaboratorii au identificat afectarea soldului sau prezenta a trei dintre factorii urmatori in primii doi ani de la debutul SA ca factor predictivi pentru o evolutie severa (specificitate 97, 5%): VSH > 30mm/ 1 ora, lipsa raspunsului la antiinflamatorii nesteroidiene, limitarea mobilitatii coloanei lombare, degete "in carnat", oligoartrita sau debut sub 16 ani.

Artrita soldului (afectarea articulatiilor coxofemurale) a fost asociata cu o crestere de 23 de ori a riscului pentru o evolutie severa (76).

Afectarea umerilor si soldurilor poate evolua catre anchiloza. Afectarea articulatiilor soldului cu anchiloza produce contracturi in flexie, compensate prin flexia genunchiului.

Afectarea genunchiului imbraca aspectul de artrita, exprimandu-se prin durere spontana si la mobilizare, tumefactie, roseata tegumentului, hidrartroza cronica. Este regresiva in cateva saptamani sau luni si poate recidiva.

Hidrartroza intermitenta a genunchiului poate reprezenta manifestarea debutului juvenil al SA.

Articulatiile mici de la maini si picioare sunt mai rar afectate, inclusiv articulatiile metacarpofalagiene, a caror lezare poate duce - inca mai rar - la deviatia cubitala a degetelor.

Implicarea tarsului in procesul inflamator-tarsita-consta intr-o tumefactie difuza si persistenta care se extinde de la glezna la articulatiile metatarsofalangiene; in stadiul acut are un rol important in aparitia disabilitatii temporare si a disconfortului. In stadiile cronice, tarsita determina distructii structurale, inrautatind bilantul functional. Tarsita severa este un factor de prognostic nefavorabil, predispunand la o evolutie cronica si la recaderi ale bolii si posibil la o mai mare incidenta a SA.

Artritele periferice localizate in special la sold, umeri si genunchi apar la debutul bolii intr-un procent mic de cazuri(20%-30%) si mai ales la femei si copii. Afectarea articultiei soldului este frecvent bilaterala, cu debut insidios. Hidartroza intermitenta a genunchiului poate reprezenta manifestarea debutului juvenil al spondilitei anchilozante.

Entesitele sunt responsabile de aparitia sensibilitatii dureroase la nivelul jonctiunii costosternale, proceselor spinoase, crestei iliace, marelui trohanter, tuberozitatii ischiatice, tuberculilor tibiali sau calcaiului. Astfel talalgiile acuzate frecvent de pacienti la inceputul bolii sugereaza prezenta entesitei si sunt urmarea fasciitei plantare sau tendinitei achiliene.

Semnele generale ca anorexia, febra, pierderea ponderala, transpiratiile nocturne sunt prezente in special in formele debutului timpuriu, in adolescenta. Debutul clasic cu afectarea articulatilor sacroiliace este urmat in timp de afectarea segmentului toracal manifestat prin dureri toracice, accentuate de tuse sau de inspirul profund si sunt, determinate de afectarea articulatiei costovertebrale si a inflamtiei la locul insertiei muschilor costosternali si costovertebrali. Durerea cervicala si redoarea indica afectarea segmentului cervical si survine de regula tardiv in evolutie. La 10% dinre pacienti pot fi afectate si articulatiile temporomandibulare. Examenul fizic reflecta manifestarile procesului inflamator si se exprima prin durere provocata si spontana cu limitarea mobilitatii coloanei si a expansiunii cutiei toracice. Examenul fizic incepe cu cercetarea sensibilitatii articulatiei sacroiliace prin exercitarea unei presiuni directe sau manevre care solicita articulatia. Pentru evidentierea acesteia pacientul este asezat pe un plan dur, fie in decubit lateral si se apasa pe aripa iliaca, fie in decubit ventral si se apasa sacrul cu podul palmei. Uneori durerea sacroiliaca poate fi provocata si prin flexia maxima, abductia si rotatia externa a coapsei. Uneori examenul fizic al articulatiei sacroiliace este negative chiar la debutul bolii in special cand manevrele mentionate nu se exercita o forta suficienta deoarece articulatia este inconjurata de ligamente puternice care permit doar o mica mobilitate a articulatiei. Examenul fizic poate fi negativ si tardiv, in stadiile avansate de boala cand inflamatia articulara a fost inlocuita cu fibroza si formarea de os. Diminuarea mobilitatii coloanei vertebrale este determinata la debutul bolii de contractura paravertebrala, secundara procesului inflamator, iar tardiv de fuziunea corpilor vertebrali. Limitarea anteflexiei coloanei lombare este evaluata prin masurarea indicelui degete-sol si prin manevra reperelor osoase (unul , apofiza spinoasa L5 si altul 10 cm mai sus). La omul sanatos aceasta distanta creste cu minim 5 cm in timpul flexiei maximale a coloanei vertebrale si este sub 4 cm la bolnavul cu spondilita anchilozanta netratata. Flexia laterala este de asemenea mult limitata si dureroasa. Odata cu progresia bolii, coloana se rigidizeaza iar lordoza lombara se sterge. Deoarece pacientul tinde sa-si amelioreze durerile adoptand o pozitie antalgica in anteflexie, segmentul toracic capata o pozitie cifotica. Afectarea articulatiilor costovertebrale determina atat dureri toracice cat si diminuarea expansiunii cutiei toracice. In mod normal intre expirul fortat si inspirul fortat se produce o expansiune a cutiei toracice de peste 5 cm. Pacientii au o respiratie de tip abdominal iar abdomenul este protuberant. Afectarea coloanei cervicale face ca in final capul sa capete o pozitie flectata, cu privirea indreptata spre pamant. Pentru evidentierea limitarii mobilitatii acestei zone se efectueaza manevrele barbie-stern, occiput-perete, inclinari laterale si miscari de rotatie a capului. Cand prinderea articulatiilor coxofemurale este severa, se poate ajunge la anchiloza articulara si invalidante.

MANIFESTARILE EXTRAARTICULARE

Afectarile oculare sunt cele mai frecvente survenind la 1/3 dintre pacienti. Episoadele de uveita acuta anterioara denumita irita sau iridocilita pot precede sau pot fi prezente in timpul sau dupa manifestarile ariculare inflamatoare. Sunt mult mai frecvente la pacientii HLA B27 pozitv decat la cei HLA B27 negativ. Debuteaza de regula acut cu dureri oculare, fotofobie, hiperlacrimatie.

Afectarea cardiovasculara este relativ rara. Aortita ca urmare a inflamtiei valvei si radacinii aortei poate induce insuficienta aortica.

Afectarea pulmonara se exprima prin fibroza pulmonara mai ales la nivelul lobului superior. Poate fi silentioasa clinic sau se poate manifesta prin dispnee si tuse productiva. Formarea de chiste si infectii cu Aspergillus pot determina hemoptizii.

Afectarile renale sunt rare si sunt urmarea amiloidozei cu dezvoltarea sindromului nefrotic sau a unei glomerulonefrite mezangiale cu depunere de IgA.

Manifestarile neurologice sunt urmarea fracturilor pe coloana rigida, subluxatiilor atlantoaxiale sau sindromului de coada de cal.

EXPLORARILE PARACLINICE

Probele screening efectuate oricarui pacient, mai ales in conditii de spitalizare, orienteaza asupra suferintei inflamator - imune reumatismale si a afectiunilor asociate.

Metode de explorare a sindromului inflamator - hemoleucograma completa, viteza de sedimentare a hematiilor (VSH), proteinele fazei acute de reactie (proteine C reactiva, fibrinogenul, ceruloplasmina, componentele complementului seric C3, C4, a2 globulina etc. ) constituie elemente importante, prin a caror dozare se monitorizeaza procesul inflamator din bolile reumatismale (cu predilectie, se folosesc VSH-ul si proteina C reactiva pentru aprecierea intensitatii procesului inflamator).

Explorarea sindromului disimunitar.

Investigarea principalelor verigi ale sistemului imun (imunitatea umorala, imunitatea celulara) asigura atat supravegherea statusului imun al pacientului cat si monitorizarea terapiei imuomodulatoare.

Explorarea genetica. Se refera la determinarea la pacientii cu suferinta reumatismala a tipului sistemului major de compatibilitate (HLA - Human Leucocyte Antigens, denumit astfel datorita determinarii cu ajutorul aloanticorpilor), deoarece s-a constat ca acesta este corelat cu o incidenta crescuta a diferitelor suferinte reumatismale; tipul HLA-B27 se coreleaza cu o incidenta crescuta a sondilitei anchilopoetice si a sindromului Reiter, determinarea lui la pacientii cu aceste suferinte fiind pozitiva in proportie semnificativa (peste 90% la cei spondilitici, intre 80 - 90 % la cei cu sindrom Reiter).

Explorarea functiei respiratorii - este obligatorie la oricare pacient cu spondilita anchilopoetica, fiind modalitatea de obiectivare a parametrilor ventilatori, in functie de care este stabilita gravitatea si tipul disfunctiei ventilatorii. Explorarea imagistica

Examenul radiologic reflecta modificarile anatomopatologice care sunt precoce la articulatiile sacroiliace si jonctiunea dorsolombara. Modificarile sacroiliace pot fi prezente chiar la bolnavii fara durere, sau la cei cu manifestari articulare periferice. Sacroileita bilaterala este principalul criteriu de diagnostic radiologic. In functie de stadiul de evolutie al bolii se descriu 4 grade de sacroileita astfel:

. gradul 0- articulatiile sacroiliace sunt normale;

. gradul I- suspiciunea de sacroileita cu aspect mai incetosat al articulatiei;

. gradul II- sacroileita minima caracterizata prin psedolargirea spatiului articular datorita eroziunilor subcondrale pe ambele versante;

. gradul III- sacroileita moderata caracterizata prin scleroza periarticulara (osteocondensare) cu diminuarea interliniului articular;

. gradul IV- anchiloza articulatiilor sacroiliace (punti osoase intre osul sacru si osul iliac cu fuziunea completa si disparitia spatiului articular.

Dintre modificarile vertebrale precoce sunt de mentionat:

prezenta sindesmofitului indus de calcificarea inelului fibros;

aspectul patrat al vertebrelor pe radiografia lombara de profil datorita pierderii concavitatilor prin eroziunea marginilor anterioare, superioara si inferioara ale corpilor vertebrali;

rectitudinea coloanei vertebrale

Imaginea de coloana "de bambus" apare tardiv si este datorata prezentei sindesmofitelor, anchilozei osoase a articulatiilor interapofizare si calcificarii ligamentelor interspinoase. Pentru diagnosticul precoce se poate apela la scintigrafia cu Technetiu (Tc99) care va evidentia hipercaptarea trasorului la nivelul ariculatiei inflamate si la tomografia comuterizata axiala.

Entesita se exprima radiologic prin spiculi ososi la nivelul calcaneului, crestei iliace, ramurii ischiopubiene, marelui trohanter.

Afectarea articulatiilor periferice implica ingustarea concentrica si formarea de osteofite marginale si in final anchiloza osoasa.

DIAGNOSTICUL POZITIV

Acesta se face tinand cont de tabloul clinic dominat initial de durerea lombosacrata persistenta cu caracterele durerii de cauza inflamatoare, asociate cu limitarea mobilitatii coloanei lombare si ulterior de limitarea expansiunii cutiei toracice asociata modificarilor radiologice sau tomografice de sacroileita bilaterala toate survenind pe un teren HLA -B27.

Criteriile modificate pentru diagnosticul spondilitei anchilozante:

(New York. 1984)

FORME CLINICE

Spondilita anchilozanta se poate prezenta sub mai multe aspecte clinice

Cateva dintre acestea ar fi urmatoarele:

forma tipica cu debut lombosacrat si evolutie ascendenta;

forma descendenta cu debut cervical;

forma bipolara cu afectarea coloanei cervicale si a articulatiei sacroiliace;

forma periferica cu modificari discrete la nivelul coloanei lombare, numita si forma rizomelica sau scandinava;

forma fara sacroileita;

Varsta debutului bolii are mare importanta asupra formei clinice. Astfel debuturile timpurii in copilarie si adolescenta sunt dominate de afectarea articulatiei periferice si in special a articulatiei coxofemurale.

DIAGNOSTICUL DIFERENTIAL

1. Cea mai frecventa confuzie se poate face cu hernia de disc. Caracterele durerii manifestate prin debut brutal, agravate de efort si calmata de repaus orienteaza diagnosticul care va fi confirmat de radiografie, tomadensimetrie sau rezonanta magnetica nucleara
2. Spondiloza hipeerostozanta reprezinta un diagnostic clinic dificil. Bolnavii prezinta dureri vertebrale si limitarea marcata a miscarilor in segmentele afectate dar expansiunea cutiei toracice este normala. Articulatiile costovertebrale nu sunt lezate. Radiologic se evidentiaza prezenta osteofitelor. Acestea au o pozitie transversala, sunt grosolane, iar cand fuzioneaza sunt distantate de corpii vertebrali, spre deosebire de sindesmofite care sunt fine si sunt in axul coloanei. Calcificarile ligamentare sunt prezente in ambele suferinte.

3. Durerile lombare nocturne si persistente impun excluderea neoplaziilor, discitelor si sacroileitei septice, a bolii Paget. Modificarile radiologice de la nivelul articulatiei sacroiliace trebuiesc diferentiate de cele din iliita condensata. Boala este frecventa la femeile tinere; osteoscleroza fiind limitata la aripa iliaca.

4. Diagnosticul diferential al spondilitei anchilozante include si pe cel al celorlalte spondilartropatii seronegative.

EVOLUTIE

Boala are o evolutie indelungata cu exacerbari si remisiuni spontane sau terapeutice. Rar evolutia este grava si progresiva spre anchiloza. Cu cat debutul este mai precoce cu atat evolutia este mai severa, debuturile in adolescenta fiind marcate de afectarea articulatiilor periferice. Astfel 15% dintre bolnavii cu spondilita debutanta la varsta de 15-16 ani vor necesita in urmatorii 15 ani de proteza de sold. Prezenta manifestarilor extraarticulare ca irita acuta, amiloidoza secundara, sau o evolutie rezistenta la tratament intuneca prognosticul bolii.